隐形营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB）是一种由COL7A1基因突变导致的严重的皮肤脆性疾病.RDEB患者遭受周期性的皮肤黏膜糜烂，具有高度发展成皮肤鳞状细胞癌（cSCCs ）的风险。既往报道TGFβ信号与RDEB患者的纤维化和恶性肿瘤相关。

研究发现早在col7a - / - 小鼠一出生后爪子蹼中即可检测到TGFβ信号激活，伴随真皮内胶原纤维沉积增加，基质金属蛋白酶（MMP）-9和MMP-13的表达量增加此外。 ，研究人员已证实人类脐带血来源的无限制的躯体干细胞（USSCs）可明显促进伤口预后，延长col7a - / - 小鼠的存活期，并可抑制TGFβ信号和MMP-9 / MMP-13表达，同时上调抗纤维化-β3和核心蛋白聚糖的表达。

研究人员将USSCs分别与RDEB患者来源的纤维母细胞，胶质细胞和CSCC共培养。患者来源细胞的STAT组成性激活，但无TGFβ信号。患者来源的胶质细胞和CSCC的MMP-9和MMP -13水平明显升高。

虽然USSC共培养不抑制STAT信号，但可显着抑制RDEB患者来源细胞的MMP-9和MMP-13以及干扰素（IFN）-γ的分泌。鉴于表皮细胞表达的MMP可作为恶性转化的生物标志物，并与肿瘤侵袭的程度相关，本研究结果提示USSCs除了具有抗炎和抗纤维化的功能外，还可延缓上皮恶性肿瘤发展。

原始出处：Yanling Liao，et al。脐带血衍生的干细胞抑制纤维化并可预防隐性营养不良性大疱性表皮松解症中的恶性进展。干细胞。9月24,2018.https：//doi.org/10.1002/stem.2907

（来源：MedSci）